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スティーブンスジョンソン症候群の症状と原因・眼の後遺症について

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スティーブンスジョンソン症候群の症状と原因・眼の後遺症について

スティーブンス・ジョンソン症候群(Stevens-Johnson syndrome; SJS)の主な原因は一般市販薬や医薬品などの薬の副作用によって生じる重症薬疹の1つとされている。その症状は薬剤副作用によって生じる症状の中では最も重篤とされており、副作用による死因の原因ともなっている危険な病気である。特に風邪薬や解熱剤・抗生物質などを服用した後に症状が出現することが多い。

以前「風邪薬のアレルギー症状に驚愕!市販薬の副作用は頭痛や下痢だけじゃない!」の記事でも市販薬の危険な副作用について解説しましたが、その中でも一番危険なスティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)について今回は理解を深めていきましょう!

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スティーブンス・ジョンソン症候群の初期症状と主症状

スティーブンスジョンソン症候群の症状は中毒性表皮壊死症や薬剤性過敏症症候群とよく似ており、医薬品の副作用によって生じる重篤3大症状の1つとされている。

SJSの初期症状

  • 発熱
  • 咽頭痛(喉の痛み)
  • 眼のかゆみ

とされており、通常の感冒症状(風症状)と似ているので見逃されやすいが、その後症状がひどくなったり急激に症状が進行すると次の主症状が現れてくる。

主症状

  • 全身の皮膚に発疹ができる
  • 40℃近い高熱が出る
  • 眼が赤くなる充血症状
  • 全身に水ぶくれができる水疱症状
  • 唇や口の中の出血やびらんなど粘膜のただれ
  • 息苦しさや呼吸困難
  • 紅斑

粘膜や皮膚を中心に症状が進行し、急性炎症による高熱も生じます。口内炎や食道の炎症・鼻の粘膜や咽頭炎が生じるため、食べ物が食べられない、息がしづらい、声がかすれるなどの症状もその一つです。気道にも症状が現れると呼吸困難に陥り死に至ることもあります。主症状が現れた場合は明らかな体の異常を感じるはずなので、このような症状が現れた場合はスティーブンス・ジョンソン症候群の急性期症状の可能性が高いため、すぐに救急車や医師へ連絡するようにしましょう。

 

失明のリスクもある後遺症

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前述した症状のうち湿疹や水ぶくれなどの薬疹などは他の病気の可能性も考えられますが、眼疾患が併発している場合はスティーブンス・ジョンソン症候群を疑いましょう。眼に症状が現れると失明に至ることもあり、失明を間逃れたとしても目に後遺症が残る可能性があります。

主な眼の後遺症は「視力障害」と「ドライアイ」「逆まつ毛」の3つの症状です。

視力障害による視力の低下

視力障害が生じると視力は0.1以下まで下がるとされています。これは白内障が水晶体の濁りが生じるのと同じで、SJSでは角膜混濁という角膜が濁ってしまうことで眼の見えにくさが生じます。目が濁ってしまうことでピントの調整や見ている物体を認識することができなくなってしまいます。

ドライアイ

また、眼の乾燥や痛みなどのドライアイ症状も起こります。ドライアイが起こる原因は涙腺がSJSの炎症により破壊されてしまうため眼の表面を潤すための涙が出てこないために起こります。眼の痛みや渇きだけではなく目の開けづらさなどの症状も現れます。

逆まつ毛

まつ毛の生える方向がバラバラになる乱生睫毛が逆睫毛なのですが、これは睫毛の根元の炎症によることが原因です。通常の毛先は外に向かって生えていたものが、生え先の方向が変わってしまうことで目に向かって生えるため角膜に睫毛がぶつかり目の痛みや目ヤニが出やすくなるという症状が現れてしまいます。

後遺症を予防する方法

適切な治療や処置により全身の皮膚の水疱やただれ、高熱が寛解したとしても、目の後遺症は残っていまいます。そのため、真っ先に治療すべきは目の症状に対してのケアとなり、並行して各症状の治療を行うことが重要とされています。

とは言っても、私たちにできることは限られておりますので、違和感や異常を感じたら早い段階で受診し適切な治療を受ける以外方法はありません。

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SJSの原因

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SJSの原因を解明するための研究は現在も進んでおり、幾つかの原因が考えられていますが原因が未だ特定できていないものもあります。ある程度明らかになっている原因として考えられているものを以下に紹介します。

  • 薬の副作用:ラモトリギン、ゾニサミド、カルバマゼピン、フェノバルビタール等の抗てんかん薬やアロプリノール等の一部の薬剤
  • ウイルス感染
  • 化学物質:トリクロロエチレンなど
  • 悪性腫瘍 など

また、前述したように原因が不明なケースもあるようです。国内外の発症数で見てみると一般市販薬の「総合感冒薬」や「抗生物質」を服用した後に重症化するケースが多い為以下の原因も明らかになってきています。

  • ペニシリン系・セフェム系の抗生物質
  • 非ステロイド性抗炎症薬

これらに該当する薬は多岐にわたり、フロモックスやPL顆粒、市販のバファリンなど痛み止めから総合感冒薬までがそれにあたる為、多くの医薬品が被疑薬とされているのが実状です。

 

SJSの疫学と発症率

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SJSは難病指定されている奇病ではありますが、誰にでも起こりうる可能性がある恐ろしい病気です。男女比は約1:1とほぼ変わりませんが、若干女性の罹患者数の方が多いようです。

また、発症者数と発症率に関しては年間100万人当たり1〜10人(文献により異なります)の罹患率となっており、決して遠い存在の病気ではありません。

大人と子供罹患率も差はなく、子供から高齢者まで幅広い年代の方が罹患する可能性があります。

 

スティーブンス・ジョンソン症候群のまとめ

と、ここまでスティーブンスジョンソン症候群の症状や原因・後遺症について解説してきましたが、普段何気なく服用している総合風邪薬や鎮痛薬にも危険が潜んでいることをご理解いただけたのではないでしょうか?今もなお、SJSに苦しむ患者様が国内外にいらっしゃいます。

病気を知ること、理解すること、そして自分が服用している薬について知ることが大切なのではないでしょうか。

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